Mi enfermedad

Enfermedades ampollares autoinmunes

Pilar Iranzo
Dermatóloga
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Lunes 7 de Marzo del 2016

Escrito por Pilar Iranzo y José Manuel Mascaró.

Las enfermedades  ampollares autoinmunes comprenden un grupo de diversos procesos ocasionados por anticuerpos frente a los elementos  de la unión de las células epiteliales o frente al complejo de unión dermo-epidérmica. La mayoría de ellas cursa con ampollas y/o erosiones en piel y o mucosas en algún momento de su evolución. El pronóstico de las distintas enfermedades es diferente pero los procedimientos diagnósticos son similares en todas ellas con pequeñas variaciones según la orientación diagnóstica y previsión de tratamiento.              

Requieren asistencia hospitalaria en unidades con experiencia  en el manejo de estas enfermedades al menos hasta lograr controlar la actividad de la enfermedad  (no aparición de nuevas lesiones y mejoría de las previas) con bajas dosis de tratamiento. No son enfermedades  malignas, contagiosas ni hereditarias. Cuando ocurren en embarazadas, el recién nacido puede afectarse transitoriamente por el paso de anticuerpos maternos a través de la placenta pero curan de forma espontánea en los primeros meses de vida y requieren únicamente tratamiento tópico.

Diagnóstico

Su diagnóstico se basa en:

  • Historia clínica minuciosa que permite en ocasiones identificar desencadenantes (fármacos, infecciones, tumores, etc.) y enfermedades asociadas que puedan tener  relación con la enfermedad o que puedan modificarse con el tratamiento  (diabetes, hipertensión, infecciones, etc.)                                                                                                                                                          
  • Biopsia cutánea (con anestesia local se toman 2  pequeñas muestras para estudio de anatomía patológica convencional e inmunofluorescencia directa). El examen de inmunofluorescencia directa es imprescindible para establecer un diagnóstico.
  • Análisis generales con determinación de anticuerpos circulantes mediante diversas técnicas de laboratorio.

Penfigoide ampollar

Es la enfermedad ampollar autoinmune más frecuente. Esta causada por anticuerpos dirigidos frente a  los componentes de la unión de la dermis con la epidermis (Fig. 1). Ocurre mayoritariamente en pacientes de la tercera edad, a menudo con otras enfermedades de base y que reciben múltiples medicaciones, las cuales a veces pueden tener un papel causal (diuréticos, antidiabéticos, entre otros).                                                                                                                                                                             

Cursa con intenso picor que, en ocasiones, precede a la aparición de las lesiones, de forma que en la piel solo se aprecian excoriaciones de rascado. Más tarde aparecen placas eritematosas sobreelevadas y ampollas grandes y tensas de contenido amarillento en diferentes localizaciones. Es muy poco frecuente la afectación de las mucosas (boca, faringe, genitales, etc.).  La ruptura de las ampollas ocasiona erosiones que pueden infectarse y cuando se resuelven dejan  manchas violáceas o pigmentadas y, en ocasiones, pequeños quistes (milium) que desaparecen lentamente.                                                                                                                                   

El tratamiento depende de la extensión de las lesiones, del estado general del paciente (enfermedades asociadas, estado cognitivo, etc.), del grado de apoyo familiar, entre otros aspectos. Es importante cuando hay erosiones evitar su sobreinfección con  apósitos estériles o pomadas antibióticas. En muchos casos es suficiente el tratamiento con cremas de corticoides. Cuando no es posible o suficiente, se emplean los corticoides orales.  Si se requieren dosis altas de corticoides durante periodos largos para obtener una mejoría, se suelen introducir  fármacos llamados inmunosupresores. En caso de tratamiento con corticoides debe controlarse la tensión arterial y la glucemia, y si se administran inmunosupresores deben realizarse análisis con hemograma, perfil hepático y renal.                                                                                                                                                                                                    

Penfigoide de mucosas

Es menos frecuente que el penfigoide ampollar. Afecta principalmente la boca pero puede dañar otras mucosas como la conjuntiva, la faringe, la laringe y el ano. Suele ser poco sensible al tratamiento y la cicatrización que sigue a la inflamación puede ocasionar importantes secuelas especialmente en los ojos.                                                                                                                                  

Las manifestaciones varían según la localización, siendo lo mas frecuente la presencia de erosiones y zonas blanquecinas. La afectación ocular se inicia como una conjuntivitis rebelde, con enrojecimiento ocular y cambios inflamatorios. También puede ocurrir  la inversión del crecimiento de las pestañas (triquiasis) que puede ocasionar úlceras y cicatrices.                                                                           

En estos procesos el tratamiento debe ser multidisciplinar (por los diferentes especialistas: otorrinolaringólogo, oftalmólogo, entre otros). El  tratamiento depende de la localización y extensión de las lesiones y repercusión funciona l de las mismas. La intensidad del tratamiento se incrementará  hasta frenar la actividad de la enfermedad (cese de aparición de nuevas lesiones y tendencia a curar de las  previas) y posteriormente se disminuirá gradualmente

 

Epidermólisis ampollar adquirida

Es una enfermedad poco frecuente. Se debe a la producción de anticuerpos frente al colágeno VII, una proteína situada por debajo de la capa inferior de la epidermis (Fig. 1).  Su diagnóstico es más complejo que el de las otras enfermedades ampollares autoinmunes y requiere de unidades especializadas. Es más frecuente entre la 4ª y 5ª década de vida aunque puede ocurrir a cualquier edad. Existen diversas formas clínicas; la llamada forma clásica que cursa con fragilidad cutánea  y, por ello, las ampollas suelen asentar en las zonas de roce que al curar ocasionan  cicatrices atróficas; la forma inflamatoria  es muy semejante al penfigoide ampollar. Es muy frecuente la afectación de mucosas que se caracteriza por ampollas y erosiones y, tal como se ha descrito en el penfigoide de mucosas, puede producir secuelas en forma de cicatrices. Es bastante rebelde al tratamiento y este se elegirá dependiendo del grado de afectación cutánea y mucosa.

Pénfigo

En general  afecta a individuos de edad media entre los 40 y 50 años aunque puede ocurrir en niños y ancianos. Se debe a la presencia de anticuerpos dirigidos frente a las estructuras de unión de las células de la epidermis (anticuerpos anti-desmogleína).  Existen dos formas distintas con un patrón de anticuerpos diferente: el pénfigo foliáceo de afectación exclusivamente cutánea y el pénfigo vulgar que puede afectar mucosas o piel y mucosas                                                           

Las lesiones cutáneas pueden ser placas eritemato-descamativas que se erosionan por el roce y a veces son exudativas (pénfigo foliáceo), o ampollas superficiales, frágiles que al romperse producen erosiones y costras intensamente dolorosas. Ambas formas de pénfigo, afectan con frecuencia el cuero cabelludo, en ocasiones, de  manera difusa ocasionando costras extensas, exudativas y malolientes en caso de sobreinfección secundaria.

La boca es la mucosa que se lesiona con más frecuencia. En ella, rara vez se aprecian ampollas ya que debido a su fragilidad se erosionan rápidamente dando lugar a úlceras mas o menos extensas que sangran con facilidad, a veces de superficie amarillenta, intensamente dolorosas que dificultan la ingesta . El mismo tipo de erosiones puede apreciarse en la faringe, el esófago, los genitales o el ano.

Su tratamiento en primera línea son los corticoides orales. Aunque no hay evidencia  de la ventaja de la asociación con otros fármacos, debido a que su curso suele ser prolongado y para evitar los efectos secundarios de los corticoides a altas dosis durante largo tiempo, en la actualidad se utilizan simultáneamente de manera casi constante fármacos inmunosupresores que permiten la disminución/ supresión de los corticoides.

 

Dermatitis herpetiforme

Se trata de una erupción de características poco específicas asociada de forma casi constante a la celiaquía. La celiaquía puede no haber sido diagnosticada o no  presentar sintomatología. En los últimos años ha habido una evidente disminución de casos de dermatitis herpetiforme, posiblemente como consecuencia del aumento de casos de celiaquía diagnosticados y a los programas de prevención de esta enfermedad.                                                                                                               

Afecta sobre todo a individuos jóvenes, es menos frecuente en niños y rara vez se ve en ancianos, en los que en ocasiones la enfermedad se desencadena por fármacos o contrastes iodados.                             

Cursa con intenso picor por lo que es frecuente  que en la piel solo se aprecien excoriaciones de rascado. Las lesiones asientan preferentemente en las zonas de roce: codos, rodillas, glúteos y cuero cabelludo, donde se disponen de manera simétrica y suele tratarse de pequeñas pápulas o vesículas eritematosas con costras y engrosamiento cutáneo (liquenificación) por el rascado.  A veces, pueden apreciarse úlceras en la boca. Puede se difícil de distinguir de la dermatitis atópica y la intensidad del picor puede inducir a sospechar una escabiosis (sarna).                  

El paciente debe ser visitado en el servicio de gastroenterología para un correcto manejo de la celiaquía y se instaurará la dieta sin gluten. Los síntomas cutáneos pueden tardar unos meses en remitir a pesar de la dieta y, en casos de prurito intenso, puede iniciarse tratamiento farmacológico con dapsona. La dapsona es eficaz para las lesiones cutáneas y el prurito pero no para la afectación intestinal por lo que la mejoría cutánea con este medicamente no exime de la dieta sin gluten.

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