Mi enfermedad

Células de Merkel

Luis Puig Sanz
Dermatólogo
718
Lunes 1 de Agosto del 2016

El carcinoma neuroendocrino primario de la piel conocido como carcinomas de células de Merkel (CCM) es un tumor cutáneo agresivo (con tasa de recidiva del 40% y de metástasis a distancia del 35%) que habitualmente se presenta en forma de nódulos eritematosos de crecimiento rápido que asientan en la piel fotoexpuesta de paciente de piel clara y edad avanzada. Se considera raro, pero su incidencia se ha triplicado en los últimos 15 años y tiene una mortalidad un 33% mayor a la del melanoma.

El tratamiento se basa en la cirugía con márgenes de 1,5 a 3 cm y a ser posible, controlados microscópicamente y asociada a vecesa radioterapia adyuvante (según el estadio). Se discute el posible papel de la disección ganglionar, la quimioterapia tiene un papel paliativo y hay necesidad de desarrollar nuevas terapias.

Desde un punto de vista histológico, el CCM, pertenece al grupo de los tumores de células redondas azules y pequeñas, y su diagnóstico es diferencial.

Expresa cromogranina, sinaptofisina y enolasa neural específica aunque su característica diagnóstica, desde el punto de vista inmunohistoquímico es la expresión de citoqueratina 20 con un patrón perinuclear puntiforme.

Se considera probablemente originado en la transformación neoplásica de células primitivas pluripotenciales de la epidermis. Epidemiológicamente existen datos que apoyan el papel de la luz ultravioleta y la inmunosupresión en el desarrollo del tumor, pero se sabe muy poco de los mecanismos moleculares de su oncogénesis.

Frecuentemente se detecta una deleción donde se ubica el gen p73, que codifica una proteína similar a p53, pero raramente se encuentran mutaciones típicamente inducidas por luz ultravioleta en algunos casos. Sin embargo, no sucede así en el 80% de los carcinomas de células de Merkel.

Esperanza en las implicaciones terapéuticas:

Se detectó el nuevo poliomavirus integrado en el genoma de 8 a 10 CCM procedentes de diferentes pacientes; dicho poliomavirus podría tener un papel análogo al del herpesvirus tipo 8 en el sarcoma de Kaposi.

Este hallazgo, representaría un avance muy importante en el conocimiento de la etiopatogenia de CCM, con posibles implicaciones terapéuticas.

Publicado en Dermactual de la AEDV.

 

 

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