Definiciones

Dermatosis neutrofílicas: Síndrome de Sweet, Enfermedad de Behçet, pioderma gangrenoso, pustulosis sub córnea

1. Dermatosis neutrofílicas: Síndrome de Sweet, Enfermedad de Behçet, pioderma gangrenoso, pustulosis sub córnea

Teresa Usero Bárcena, Laura C Arango Duque. Servicio de Dermatología, Complejo Asistencial de Salamanca.

2. ¿Qué son las dermatosis neutrofílicas?

Las dermatosis neutrofílicas son un conjunto de enfermedades de causa desconocida que se caracterizan por lesiones cutáneas en las que en su estudio anatomopatológico se observa un infiltrado inflamatorio intenso, compuesto por neutrófilos (células sanguíneas de defensa), de naturaleza no infecciosa. Aunque la causa es desconocida se cree que se debe a una alteración en la reactividad del sistema inmune, que produce un desorden en el estímulo y proliferación de los neutrófilos. Durante la evolución de estas patologías pueden verse afectados otros órganos, además de la piel, por estos infiltrados neutrofílicos.

3. ¿Qué enfermedades forman parte de las dermatosis neutrofílicas?

Entre estas enfermedades el pioderma gangrenoso y el síndrome de Sweet son las más representativas, y aunque no existe un consenso en su clasificación también se consideran parte de este grupo otras patologías como la enfermedad de Behçet, los tipos de psoriasis pustuloso, la pustulosis subcornea, el pénfigo IgA, el eritema elevatum diutinum, la hidradenitis ecrina neutrofílica, la urticaria neutrofílica, el síndrome de dermatosis-artritis asociado al intestino.

4. ¿Están relacionadas con otras enfermedades?

Es frecuente la asociación de estas enfermedades con otras patologías sistémicas como enfermedades hematológicas, neoplasias, enfermedad inflamatoria intestinal y enfermedades autoinmunes.

5. SÍNDROME DE SWEET

5.1. ¿Qué es el síndrome de Sweet?

El síndrome de Sweet, o dermatosis neutrofílica febril aguda, se caracteriza por una variedad de síntomas y hallazgos histológicos, entre los que destacan fiebre, neutrofilia (aumento del número normal de neutrófilos en sangre), lesiones cutáneas con una histología compatible y una rápida resolución tras el inicio de tratamiento con corticoides.

La afectación cutánea se suele presentar en forma de placas dolorosas rojizas, sobreelevadas, bien delimitadas y de tamaño variable (Figura 1), aunque hay muchas variaciones en su presentación, e incluso puede llegar a formar ampollas. En el análisis microscópico se ve un infiltrado de neutrófilos difuso.

La forma más frecuente de presentación es la idiopática (de causa desconocida) que suele ir precedida de un cuadro gripal o infeccioso. Suele afectar más a mujeres de entre 30 y 50 años. La forma de síndrome de Sweet asociada a malignidad afecta por igual a hombres y a mujeres y se asocia a procesos malignos como enfermedades hematológicas o tumores de órgano sólido. Existe una tercera forma inducida por fármacos.

Las lesiones se suelen resolver en unas semanas o en meses de forma espontánea, sin tratamiento. Los corticoides sistémicos son el tratamiento de elección pero si las lesiones son pequeñas y localizadas podría tratarse con corticoides intralesionales o tópicos de alta potencia. También son eficaces otros tratamientos como yoduro potásico, colchicina, indometacina, dapsona, clofazimina o ciclosporina, entre otros. En los casos de Síndrome de Sweet inducido por fármacos y secundario a malignidad mejorarán tras la suspensión del fármaco responsable o con el tratamiento de la enfermedad de base, respectivamente, respondiendo peor al tratamiento con corticoides aislados.

6. PIODERMA GANGRENOSO

6.1. ¿Qué es el pioderma gangrenoso?

El pioderma gangrenoso es una enfermedad que afecta sobre todo a mujeres de entre 20 y 60 años y se presenta como una pústula pequeña que evoluciona rápidamente a una úlcera de mayor o menor profundidad (puede afectar a músculos y tendones) con bordes socavados rojo- violáceos (Figura 2). Al resolverse deja cicatrices antiestéticas. En muchos casos existe un fenómeno de patergia, lo que hace referencia a que las lesiones se desencadenan tras agresiones cutáneas, como pequeños traumatismos o sobre cicatrices de intervenciones quirúrgicas. Existen subtipos de pioderma gangrenoso con una clínica propia característica, como el pustuloso, el ampolloso, o el granulomatoso superficial o vegetante (este último es una entidad menos agresiva que responde bien a tratamientos más conservadores como los corticoides tópicos).

El pioderma gangrenoso se ha visto asociado a otras enfermedades, como la enfermedad inflamatoria intestinal, artritis, gammapatía monoclonal, y enfermedades malignas.

La anatomía patológica no es específica pero se pueden observar infiltrados neutrofílicos difusos afectando a la dermis y a las estructuras pilosas.

Aunque no existe un consenso, los corticoides orales, la ciclosporina y el tacrólimus tópico son actualmente los tratamientos recomendados, aunque se han utilizado otros muchos, la mayoría inmunosupresores, con distinta eficacia. A menudo es necesario utilizar más de un fármaco para controlar la enfermedad, pero también existen casos resistentes al tratamiento.

7. ENFERMEDAD DE BEHÇET

7.1. ¿Qué es la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet es una enfermedad crónica que cursa por brotes que puede afectar a múltiples orgános, con una gran variedad de manifestaciones clínicas. Las úlceras en la mucosa oral y genital son las más representativas, son dolorosas, a menudo de gran tamaño y bordes irregulares, y suelen ser más profundas en genitales. La afectación cutánea más frecuente es el eritema nodoso (nódulos subcutáneos, dolorosos, calientes, mal delimitados, que suelen afectar a las extremidades). También se pueden observar erupciones pápulo- pustulosas. Como en el pioderma gangrenoso hay pacientes que pueden presentar fenómeno de patergia (lesiones cutáneas secundarias a un traumatismo mínimo). Se han descrito otros tipos de afectación cutánea en el contexto de esta enfermedad pero en una frecuencia menor.

Además de la afectación cutánea en esta patología se pueden ver afectados otros órganos como los ojos (en un porcentaje importante de casos), las articulaciones, los vasos sanguíneos y de forma menos frecuente el corazón, pulmón, riñón y sistema nervioso.

La enfermedad de Behçet es endémica en algunas zonas del mundo como el este del mediterráneo y su mayor prevalencia se da en Turquía, aunque otros países como Japón y Korea del sur, China, Irán, Iraq, o Arabia Saudí también tienen una incidencia importante. En estos países es más frecuente en hombres, sin embargo en Europa y Estados unidos es más frecuente en mujeres. Afecta sobre todo a personas de entre 20 y 40 años, dándose los casos más graves en la población más joven.

El tratamiento de esta enfermedad dependerá de la afectación de cada individuo, siendo el tratamiento tópico de las lesiones mucosas con soluciones de limpieza, anestésicos y corticoides tópicos el primer escalón. Si la enfermedad es más extensa, con afectación sistémica, o resistente al tratamiento, los corticoides orales, la colchicina, la dapsona, la talidomida, así como inmunosupresores son posibilidades terapéuticas.

La evolución es muy variable y el pronóstico dependerá de la afectación sistémica.

8. PUSTULOSIS SUBCÓRNEA O ENFERMEDAD DE SNEDDON-WILKINSON

8.1. ¿Qué es la pustulosis subcornea?

La pustulosis subcornea o enfermedad de Sneddon-Wilkinson, es una enfermedad crónica que cursa en brotes de pústulas (lesiones cutáneas de contenido purulento) agrupadas sobre zonas rojizas anulares o en anillos superpuestos (Figura 3), sobre todo en tronco y pliegues. Las pústulas se suelen resolver dejando costras amarillentas, descamación y posteriormente una pigmentación residual. Aunque puede producir picor, el estado general de los pacientes suele ser bueno. Es más frecuente en mujeres de entre 40 y 50 años.

El tratamiento de elección es la dapsona, aunque también se utilizan los corticoides orales y tópicos, los retinoides y la fototerapia.

Es una enfermedad benigna, aunque puede estar asociada a otras enfermedades como la gammapatía monoclonal, que puede aparecer años después del inicio de los síntomas. Los casos que están asociados a otras enfermedades a menudo presentan una peor evolución.

9. Véase también

  • Corticoides sistémicos
  • Enfermedad de Behçet o Síndrome de Adamantiades
  • Eritema multiforme, Síndrome Stevens-Johnson, Necrólisis epidérmica tóxica
  • Penfigos y penfigoides
  • Pioderma gangrenoso
  • Psoriasis
  • Urticaria, Angioedema

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