Definiciones

Hemangiomas

1. Hemangiomas

Ángela Hermosa Gelbard, Natalia Sánchez Neila, Laura Miguel Gómez, Bibiana Pérez García. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).

2. ¿Qué son los hemangiomas?

Representan a los tumores más frecuentes del periodo neonatal (Tabla 1). Son proliferaciones benignas de células endoteliales. La forma más frecuente es el hemangioma infantil, el cuál se diferencia de las malformaciones vasculares por su presentación clínica y sobre todo por su historia natural (Tabla 2).

Tabla 1. Tumores endoteliales de la infancia
Hemangioma infantil
Hemangioma congénito

 

  • No involutivo
  • Rápidamente involutivo
Hemangioendotelioma kaposiforme
Angioma en penacho
Granuloma piogénico
Tabla 2. Diferencias entre Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares.
  HEMANGIOMAS INFANTILES    MALFORMACIONES VASCULARES
Sexo    Niñas   No predominio de sexo
Aparición    2ª- 3ª semana de vida Desde el nacimiento
Color    Rojo intenso (Fig. 1) Apagado
Consistencia    Firme, gomosa Blanda
Historia natural
  • Fase proliferativa (primer año de vida).
  • Involución espontánea.
  • Crecimiento proporcional al crecimiento del niño.
  • No involucionan.

3. Hemangiomas infantiles (HI)

Son los tumores más frecuentes de la infancia, afectando hasta a un 10-12 % de los niños. Son más frecuentes en la raza blanca,  el sexo femenino, en prematuros, recién nacidos con bajo peso o en aquellos niños en cuyo embarazo fueron sometidos a biopsia de las vellosidades coriónicas.

Pueden aparecer en cualquier localización anatómica, pero aparecen con más frecuencia en la cabeza y el cuello (60%), seguidos del tronco (25%) y las extremidades (15%). Hasta un 20% son segmentarios.

Expresan una proteína llamada GLUT-1.

3.1. ¿Cuál es la historia natural?

3.1.1. Fase proliferativa

Inician su crecimiento hacia la 3ª-4ª semana de vida. Existe una primera fase de crecimiento rápido que habitualmente se produce durante los 3-6 primeros meses de vida, esta fase puede ser continuada por una fase de crecimiento más lenta, alcanzando la mayoría de los hemangiomas su tamaño máximo a los 9-12 meses de edad.

3.1.2. Fase involutiva

Hacia el 12-18 mes de edad se produce la involución espontánea del HI. Se estima que la involución completa se produce en un 10% de los HI por año.

3.1.3. Fase involucionada

Tras esta fase algunas lesiones desaparecen completamente, pero en ocasiones pueden quedar telangectasias, atrofia o una coloración amarillenta residual e incluso en los casos más severos, tejido fibroadiposo redundante.

3.2. ¿Qué complicaciones pueden aparecer?

  • Ulceración (Fig. 2): es la complicación más frecuente (5-13%). Es más común en aquellos localizados en zonas sometidas a traumatismos, sobre todo los periorales y los que se localizan en la región anogenital, sobre todo si están en fase proliferativa. Cuando un HI se ulcera existe riesgo de sobreinfección y de sangrado. La ulceración puede tratarse con medidas conservadoras locales, propanolol o con láser de colorante pulsado. A veces es necesario usar corticoides sistémicos.
  • Dolor.
  • Hipotiroidismo: Los hemangiomas, si son muy grandes, y sobre todo los localizados a nivel hepático, pueden producir un ¨hipotiroidismo de consumo¨ que en etapas iniciales de la vida puede producir déficits intelectuales, por lo que es importante su detección precoz y su tratamiento, con dosis altas de corticoides así como con terapia sustitutiva.
LOCALIZACIÓN COMPLICACIONES
Hemangiomas segmentarios faciales Síndrome PHACES: Cursa con alteraciones en el sistema nervioso central (anomalías en la fosa posterior), alteraciones arteriales y cardiacas, alteraciones oculares y afectación esternal.
Hemangiomas lumbosacros Síndrome PELVIS y SACRAL: Investigar si existe disrafismo espinal asociado mediante RMN, alteraciones genitourinarias y esqueléticas.
Hemangiomas cervico-faciales Hemangiomatosis laríngea: puede comprometer la vía respiratoria, por lo que se debe hacer un seguimiento estrecho los 4 primeros meses de vida y ante la sospecha de compromiso respiratorio se debe solicitar valoración otorrinolarigológica con rapidez.
Hemangimas perioculares Ambliopia, estrabismo, astigmatismo.
Hemangiomas en oído externo Pueden producir hipoacusia de conducción
Múltiples hemangiomas Hemangiomatosis diseminada, en la que además de haber hemangiomas cutáneos se pueden encontrar hemangiomas viscerales, siendo el hígado la localización más habitual, por lo que estaría indicado según algunos autores realizar ecografías abdominales en lactantes con más de 5 HI.

4. Hemangiomas congénitos

Son otro tipo de hemangiomas menos frecuentes y con un curso evolutivo distinto, ya que están presentes desde el nacimiento. A diferencia de los HI, estos no expresan GLUT-1, sin embargo a menudo se solapan sus características histológicas y radiológicas.

4.1. Hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH)

Comienzan a proliferar intraútero, por lo que al nacimiento ya están totalmente desarrollados, presentándose como una tumoración violácea con telangectasias y un halo pálido alrededor. Regresan a los 12- 14 meses de edad dejando atrofia o piel redundante.

4.2. Hemangioma congénito no involutivo (NICH)

Son poco frecuentes. Son lesiones únicas redondas u ovaladas eritemato-violáceas, con un centro más pálido y telangectasias en la piel que los cubre. Estos crecen proporcionalmente con el niño pero nunca involucionan.

5. ¿Cuál es el manejo de los hemangiomas?

En muchos casos, la mejor opción consiste en no tratarlos, realizando un seguimiento estrecho, sobre todo si se trata de hemangiomas pequeños y que tengan muchas posibilidades de remisión espontánea sin dejar defectos estéticos.

Se deberían tratar aquellos que tengan capacidad para poner en peligro la vida del paciente o provocar afectación funcional o secuelas estéticas importantes, así como los hemangiomas complicados. Para ello se dispone de distintas opciones terapéuticas:

5.1. Propanolol

Es un betabloqueante no selectivo. Su utilidad en el tratamiento de los hemangiomas se descubrió en el año 2008 y ha supuesto una revolución en el manejo de los mismos. En general se utiliza a dosis de 2 mg/kg/día. Los efectos adversos que puede producir son: bradicardia, hipotensión, hipoglucemia, hipercaliemia, molestias gastrointestinales, broncoespasmo y terrores nocturnos, aunque son muy poco frecuentes ya que se trata de un fármaco con buen perfil de seguridad. El consejo más importante durante el tratamiento es el de no dar nunca el fármaco estando el niño en ayunas, pues aumenta el riesgo de hipoglucemia.

5.2. Corticoides

  • Sistémicos: La respuesta clínica a este tratamiento es variable, obteniéndose mejoría en 1/3 de los casos. Son útiles en el tratamiento de hemangiomas con compromiso vital, faciales extensos, áreas criticas y en hemangiomas ulcerados.
  • Tópicos.
  • Intralesionales: Se consideran una alternativa en el tratamiento de hemangiomas pequeños y superficiales. Suelen ser necesarias varias sesiones realizadas en intervalos de 6-8 semanas.  

5.3. Láser de colorante pulsado

Esta indicado en hemangiomas superficiales, en HI ulcerados en fase proliferativa y en hemangiomas involucionados con telangectasias residuales.

5.4. Interferon-alfa-2a

El compromiso neurológico que puede producir (sobre todo displejía espástica irreversible) limita su uso a hemangiomas de alto riesgo cuando otros tratamientos han fallado.

5.5. Cirugía

Se reserva para los casos en los que se compromete alguna función vital y no hay respuesta a otros tratamientos, en lesiones complicadas con ulceración o sangrado continuos y en algunos casos para mejoría cosmética de hemangiomas involucionados que han dejado secuelas.
 

6. Véase también

  • Betabloqueantes. Propranolol. Timolol. Nadolol

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