Patologias

Sarcoidosis

1. ¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de origen desconocido.

Puede afectar a múltiples órganos si bien las localizaciones más frecuentes son los pulmones, la piel y los ganglios linfáticos.

El 60% de los casos tiene un curso benigno estabilizándose o resolviéndose sin la necesidad de tratamiento.

2. ¿Por qué se produce la sarcoidosis?

La causa de la sarcoidosis es desconocida. Se produce en pacientes predispuestos genéticamente tras un estímulo ambiental desconocido.

Se piensa que dicho estímulo desencadenante podría ser una infección o una exposición a sustancias del ambiente.

3. ¿Cuáles son los síntomas?

La sarcoidosis se puede manifestar de muchas maneras en función de cuales sean los órganos afectados. En ocasiones las lesiones de la piel son el primer signo o la única manifestación de la enfermedad. En estos casos lo más frecuente es la aparición de pápulas rojo-parduscas o violáceas en la cara o en cicatrices previas lo que se asocia a un buen pronóstico de la enfermedad. Cuando estas lesiones confluyen formando placas o nódulos se llaman lupus pernio y pueden indicar una afectación más allá de la piel. Otras formas más raras son la aparición de “bultos” o nódulos por debajo de la piel. Cuando se afectan los pulmones la mayoría de veces el paciente no refiere ningún síntoma o estos son inespecíficos como tos, dolor o dificultad para respirar. La afectación de otros órganos puede ser asintomática o dar lugar a molestias oculares, visión borrosa, parálisis facial y arritmias cardiacas entre otros. En los casos en los que se asocian determinados síntomas la sarcoidosis recibe otros nombres:

3.1. Síndrome Löfgren

Fiebre, adenopatías hiliares, eritema nodoso, poliartritis migratoria e iritis.

3.2. Síndrome de Heerfordt

Fiebre, aumento glándula parótida, parálisis facial periférica y uveítis.

4. ¿Se deben seguir revisiones?

El paciente diagnosticado de sarcoidosis debe seguir revisiones cada 6-12 meses. Es aconsejable la realización anual de una radiografía de tórax, test de función pulmonar, exploración oftalmológica, analítica y electrocardiograma.

5. ¿Cuál es el tratamiento?

La mayoría de pacientes no requieren tratamiento. Las indicaciones de tratamiento son: enfermedad pulmonar progresiva, afectación ocular, cardiaca o neurológica. En el caso de la sarcoidosis cutánea se debe realizar tratamiento cuando las lesiones sean molestas o desfigurantes. Los tratamientos más utilizados para las lesiones de la piel son los corticoides tópicos o inyectados en la piel. En casos generalizados puede ser necesario el uso de corticoides orales durante meses. Otros tratamientos que han demostrado su eficacia en la sarcoidosis son los antipalúdicos (cloroquina, hidroxicloroquina) y el metotrexato.

6. Bibliografía

  1. Haimovic A, Sanchez M, Judson MA, Prystowsky S. Sarcoidosis: a comprehensive review and update for the dermatologist: part I. Cutaneous disease. J Am Acad Dermatol 2012; 66 (5):699e 1-18.
  2. Jiménez S, Muñoz-Rodríguez FJ, Cervera R, Xaubet A, Font J. Sarcoidosis. JANO 2003; 65 (1492): 59-73.
  3. Mañá J, Marcoval J. Skin manifestations of sarcoidosis. Presse Med 2012; 41 (6 Pt 2): e355-374.
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  5. Haimovic A, Sanchez M, Judson MA, Prystowsky S. Sarcoidosis: a comprehensive review and update for the dermatologist: part II. Extracutaneous disease. J Am Acad Dermatol 2012; 66 (5):719e 1-10.
  6. Yanardag H, Tetikkurt C, Bilir M, Demirci S, Iscimen A. Diagnosis of cutaneous sarcoidosis; clinical and the prognosis significance of skin lesions. Multidiscip Respir Med 2013; 22 (8): 26.

7. Véase también

  • Antipalúdicos. Cloroquina, Hidroxicloroquina
  • Corticoides sistémicos
  • Corticoides tópicos

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