Definiciones

Esclerodermia. Esclerosis sistémica

1. Esclerodermia. Esclerosis sistémica

Irene Palacios Álvarez, Thiffany Ramírez Tucas. Servicio de Dermatología, Complejo Asistencial de Salamanca.

2. ¿Qué es la esclerosis sistémica?

La esclerosis sistémica es una enfermedad que afecta a los órganos internos y a la piel. En la piel se produce un endurecimiento, con cambios en su aspecto y textura. Los principales órganos internos afectados son los pulmones, riñones, el corazón y el esófago.

3. ¿A quién afecta la esclerosis sistémica?

Es una enfermedad hasta 15 veces más frecuente en las mujeres que en los hombres, con debut generalmente entre los 30 y los 50 años de edad. Se encuentran afectados hasta 300 de cada millón de habitantes, por lo que puede considerarse una enfermedad infrecuente.

4. ¿A qué se debe esta enfermedad?

La causa y el mecanismo por el que se produce la esclerosis sistémica no están bien establecidos. Se cree que esta enfermedad se debe a múltiples factores, fundamentalmente inmunológicos y a alteraciones en los vasos sanguíneos que finalmente conllevan al depósito de diferentes proteínas y colágeno en los tejidos.

5. ¿Cómo se manifiesta?

La esclerosis sistémica produce un endurecimiento de la piel proporcionándole un aspecto céreo, brillante y que no puede arrugarse (Figura 1). Este endurecimiento puede provocar dificultad para el estiramiento de la piel y limitar la movilidad articular. Así mismo, la piel puede aparecer más oscura o hiperpigmentada.

En la cara puede existir este endurecimiento con afilamiento de los rasgos y disminución de la apertura de la boca.

En las manos se produce con frecuencia el fenómeno de Raynaud, que consiste en dolor asociado a cambios de coloración en los dedos: palidez, con posterior coloración morada o cianótica y por último enrojecimiento. El fenómeno de Raynaud es desencadenado generalmente por el frío o estrés. Desde fases precoces de la enfermedad se pueden apreciar dilataciones de los vasos sanguíneos capilares (telangiectasias) y alteraciones en su forma, localizados en la piel cercana al inicio de las uñas. Estas modificaciones pueden ser identificadas mediante una técnica denominada capilaroscopia. El endurecimiento de los dedos es llamado esclerodactilia y causa un afilamiento de los mismos. Debido al endurecimiento puede haber dificultad para la movilización de los dedos con contracturas en flexión, alteraciones en las uñas, y úlceras en las puntas de los dedos (Figura 2).

6. ¿El endurecimiento de la piel es exclusivo de la esclerosis sistémica?

No. Existen otras enfermedades que cursan con endurecimiento de la piel que deben diferenciarse de la esclerosis sistémica.

Cuando la piel es el único órgano afectado y no existe repercusión sobre los órganos internos hablamos de esclerodermia localizada o morfea, concurso clínico, pronóstico y tratamiento diferentes.

Existen también los llamados síndromes esclerodermiformes, que presentan alteraciones de la piel y/o de órganos internos. Son trastornos adquiridos, generalmente tras exposición a determinados fármacos y tóxicos.

7. ¿Hay diferentes formas de esclerosis sistémica?

Actualmente se diferencian cuatro formas de esclerosis sistémica con distinto curso clínico:

7.1. Esclerosis sistémica limitada

Esta variante de la enfermedad se caracteriza por una progresión lenta durante años. En ella se afecta la piel desde los dedos hasta las rodillas o codos y la cara. El fenómeno de Raynaud puede estar presente durante años antes de que aparezcan el resto de las manifestaciones. Puede haber depósitos de calcio sobre la piel o calcinosis (Figura 3). La afectación sobre otros órganos es fundamentalmente a nivel pulmonar, con aumento de la presión en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar). También es frecuente la alteración de la movilidad del esófago. La afectación renal es rara.

7.2. Esclerosis sistémica difusa

Al contrario de la anterior, su inicio es brusco, produciendo rápidamente alteraciones a diferentes niveles. Al poco tiempo deja de progresar y se mantiene estable. A diferencia de la esclerosis sistémica limitada, el fenómeno de Raynaud puede presentarse menos de un año antes del resto de manifestaciones. En la piel tiende a afectarse el tronco y la parte de las extremidades más cercana a él. Los órganos internos más frecuente y rápidamente afectados son los riñones, pudiendo producirse “crisis renales”, que se caracterizan por hipertensión brusca e insuficiencia renal rápidamente progresiva. También pueden afectarse el corazón, los pulmones y el aparato digestivo.

7.3. Esclerosis sistémica sin esclerodermia

En esta variante de la enfermedad no se altera la piel, pero sí los órganos internos y existe fenómeno de Raynaud.

7.4. Preesclerodermia

No hay afectación de la piel u otros órganos, pero sí existe fenómeno de Raynaud, alteraciones en la forma de los vasos sanguíneos de los dedos y elevación de ciertos marcadores de autoinmunidad en las analíticas.

Clásicamente se diferenciaba un tipo especial de esclerosis sistémica llamado CREST, que no está incluido en la clasificación actual. Este nombre de debe al acrónimo que resume las manifestaciones clínicas: Calcinosis o depósitos de calcio en la piel, fenómeno de Raynaud, alteraciones Esofágicas, esclerodactilia o afectación de los dedos con endurecimiento, y Telangiectasias o dilataciones de los vasos sanguíneos capilares.

8. ¿Qué pruebas debe indicar el médico para detectar esta enfermedad?

Su médico debe decidir qué pruebas son las más adecuadas para usted en función de la sospecha clínica. Entre las pruebas que pueden ser de utilidad se encuentran: analítica de sangre con marcadores de autoinmunidad, mediciones seriadas de tensión arterial, pruebas de imagen radiológicas, pruebas de función respiratoria, esofagograma o manometría esofágica, ecocardiograma y capilaroscopia. Una vez establecido el diagnóstico, su médico le indicará qué pruebas debe hacerse para el seguimiento de la enfermedad y con qué periodicidad.

El manejo de la esclerosis sistémica debe ser multidisciplinar entre Medicina Interna o Reumatología para el control de la afectación de órganos internos y Dermatología para el control del picor, de la afectación cutánea y el tratamiento de las complicaciones en la piel.

9. ¿Cuál es el pronóstico de la esclerosis sistémica?

El pronóstico de esta enfermedad es variable, en función de cada paciente, el tipo de enfermedad, la rapidez y gravedad con que se presenten los síntomas, el tipo de órganos afectados y la respuesta al tratamiento.

10. ¿Cuál es el tratamiento de esta enfermedad?

El tratamiento médico tiene como objetivo frenar el curso de la enfermedad, tratar las enfermedades secundarias a las alteraciones en los distintos órganos y paliar los síntomas. Este tratamiento debe ser individualizado en función del tipo de esclerosis sistémica, de los órganos afectados, la rapidez y gravedad de su instauración y las características de cada paciente.

  1. Para modificar la progresión de la enfermedad se emplean habitualmente fármacos inmunosupresores como metotrexato, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, y en casos seleccionados corticoides a dosis bajas.
  2. Deben tratarse las patologías secundarias a la afectación interna de la enfermedad como la hipertensión arterial, la hipertensión pulmonar, las alteraciones gastrointestinales y pulmonares, el fenómeno de Raynaud y las úlceras digitales. Para todo ello se puede pautar un tratamiento específico y adecuado a la situación de su enfermedad en ese momento.
  3. Además del tratamiento médico son muy importantes los cambios en los estilos de vida. Se insiste a todos los pacientes que dejen de fumar. Para evitar que se desencadene el fenómeno de Raynaud, es esencial la protección frente al frío y se debe procurar disminuir los traumatismos sobre los dedos (escribir a máquina, determinadas labores del hogar). Puede ser de ayuda la rehabilitación para mejorar los síntomas de rigidez de la piel

11. Véase también

  • Corticoides sistémicos
  • Corticoides tópicos
  • Fenómeno de Raynaud

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