Patologias

Linfomas cutáneos

1. Linfomas cutáneos: Linfomas T (Micosis Fungoide, Síndrome de Sézary, Papulosis linfomatoide, Linfoma de célula grande anaplásico CD30+) y linfomas B (Linfoma de la zona marginal, Linfoma centrofolicular, Linfoma de células grandes tipo pierna)

Oriol Yélamos i Pena. Servicio de Dermatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona).

2. ¿Qué son los linfomas cutáneos?

Los linfomas cutáneos son un tipo de cáncer de piel poco frecuente caracterizado por una proliferación de linfocitos malignos a nivel cutáneo. Después de los linfomas intestinales, son los linfomas extranodales más frecuentes.

3. ¿Qué tipos de linfomas cutáneos existen?

Los linfomas cutáneos forman parte de los linfomas no-Hodgkin y se pueden clasificar según si son primarios (se originan a partir de los linfocitos de la piel) o bien secundarios (se originan en los ganglios linfáticos y posteriormente invaden la piel). A su vez se dividen según si su origen proviene de los linfocitos T o de los linfocitos B, hecho importante pues determina el pronóstico y sobretodo el tratamiento a seguir.

4. ¿Cómo se distinguen los linfomas cutáneos?

Existen múltiples manifestaciones cutáneas según el tipo de linfoma. Generalmente el tipo más frecuente de linfoma, la micosis fungoide, aparece en forma de manchas (patch en inglés) rojizas que a menudo se confunden con eccemas crónicos. Estas manchas posteriormente pueden evolucionar hacia la forma de placas y en estadios finales en forma de tumores. También cabe destacar que si la enfermedad se extiende fuera de la piel se pueden asociar sudores nocturnos, fiebre, mal estado general, o pérdida de peso.

Sin embargo no todos los linfomas cutáneos evolucionan de esta forma pues se trata de un grupo muy heterogéneo de cáncer de piel, existiendo linfomas que cursan a brotes como la papulosis linfomatoide, o bien otros que se caracterizan por un enrojecimiento completo de la superficie cutánea como el síndrome de Sézary.

5. LINFOMAS T CUTÁNEOS

5.1. ¿Qué debo saber sobre los linfomas cutáneos T?

Los linfomas cutáneos de células T son los más frecuentes siendo la gran mayoría de ellos linfomas primarios cutáneos.

Los linfomas T primarios cutáneos más frecuentes son la micosis fungoide, el síndrome de Sézary, la papulosis linfomatoide y el linfoma anaplásico CD30+.

5.2. Micosis Fungoide

Es el linfoma cutáneo más frecuente y se caracteriza por la evolución progresiva de manchas a placas y finalmente a tumores.

5.3. Síndrome de Sézary

Se caracteriza por presentar eritrodermia (enrojecimiento de más del 90% de la superfície cutánea), intenso prurito, junto con la presencia en la sangre de linfocitos malignos llamados células de Sézary (>1000 células de Sézary/mm3) y típicamente engrosamiento de los ganglios linfáticos.

5.4. Papulosis Linfomatoide

Se trata de un síndrome linfoproliferativo de células T CD30+ de benigno que cursa en forma de brotes de múltiples pápulas, nódulos que pueden ulcerarse pero que característicamente curan sin dejar cicatriz o bien dejando hiperpigmentación o hipopigmentación residual.

5.5. Linfoma de célula grande Anaplásico CD30+

Se trata de otra forma de síndrome linfoproliferativo CD30+ caracterizado por pápulas o nódulos localizados que suelen ulcerarse. Igual que la papulosis linfomatoide pueden presentar regresión parcial o completa.

6. LINFOMAS B CUTÁNEOS

6.1. ¿Qué debo saber sobre los linfomas cutáneos B?

Los linfomas de células B son mucho menos frecuentes en la piel que los linfomas T, al revés de lo que ocurre con los linfomas B que se originan en los ganglios. Este hecho determina que ante un linfoma B en la piel se tenga que descartar la presencia de un linfoma a nivel extracutáneo. Generalmente los linfomas B primarios cutáneos tienen buen pronóstico, mientras que el hallazgo de un linfoma B secundario generalmente indica estadios avanzados de la enfermedad.

Los linfomas B primarios cutáneos más frecuentes son el linfoma de la zona marginal, linfoma centrofolicular y linfoma de células grandes tipo pierna.

6.2. Linfoma de la zona marginal

Se trata del tipo de linfoma cutáneo B más frecuente y generalmente es una forma indolente. Se presentan en forma de pápulas, placas o nódulos rojizos o violáceos que raramente se ulceran. Generalmente se trata de lesiones únicas localizadas a nivel del tronco, de las extremidades superiores y en la cabeza.

6.3. Linfoma centrofolicular

Se presentan en forma de pápulas, nódulos o pequeños tumores que generalmente afectan sobretodo la cabeza y la parte alta de la espalda en forma de una o pocas lesiones agrupadas. Generalmente tiene un pronóstico muy bueno.

6.4. Linfoma de células grandes tipo pierna

Se presenta sobretodo en pacientes mayores en forma de tumores rojizos o azulados de rápido crecimiento en una o ambas piernas. Son más agresivos que el resto de linfomas primarios cutáneos de células B.

7. ¿Cómo se diagnostican los linfomas cutáneos?

El diagnóstico de los linfomas cutáneos es a menudo complejo sobretodo en las fases iniciales pues se suele confundir con otros problemas cutáneos tales como los eccemas crónicos. En el estudio inicial de los pacientes con linfomas cutáneos es fundamental realizar una completa historia clínica teniendo en cuenta el momento de aparición de las lesiones así como la evolución según su morfología. Resulta fundamental la anamnesis de síntomas B (sudores nocturnos, fiebre, pérdida de apetito y de peso), así como la búsqueda de posibles desencadenantes antigénicos como picaduras de insectos, nuevos fármacos o nuevas enfermedades.

La exploración física incluye la descripción clínica de las lesiones (mancha/patch, pápula, placa, tumor) calculando la superficie corporal total afecta (BSA) por dichas lesiones, la palpación de los ganglios linfáticos, y la palpación abdominal para detectar la presencia de visceromegalias.

En cuanto a las exploraciones complementarias a realizar suelen requerirse varias pruebas como el estudio histológico, inmunohistoquímico y molecular de la piel a través de la realización de biopsias cutáneas. Sin embargo, no es infrecuente que a pesar de dichas pruebas no se pueda llegar al diagnóstico definitivo de un linfoma cutáneo, y que se requiera repetir dichas biopsias cutáneas incluso en varias ocasiones. Todos estos datos de forma conjunta permiten establecer en la mayoría de los casos el diagnóstico del tipo de linfoma cutáneo que afecta a cada paciente.

8. ¿Los linfomas cutáneos pueden extenderse fuera de la piel?

Aunque la mayoría de los linfomas cutáneos primarios solamente afectan a la piel, al cabo del tiempo pueden afectar los ganglios linfáticos y posteriormente al resto del organismo. Esto depende de muchos factores tales como el tipo de linfoma, la extensión de la enfermedad, el estado inmunológico del paciente, entre otros factores. Para conocer la repercusión extracutánea se suelen realizar analíticas sanguíneas (hemograma, bioquímica, fórmula leucocitaria, recuento de poblaciones de linfocitos, LDH), pruebas de imagen (radiografías, TC, PET) y en último lugar biopsias de las zonas posiblemente afectadas (ganglios, médula ósea y más raramente vísceras).

9. ¿Cómo se tratan los linfomas cutáneos?

Según el tipo de linfoma y la extensión de la enfermedad existen distintos tipos de tratamiento tales como corticoides, inmunomoduladores, cirugía, radioterapia, fármacos quimioterápicos e incluso el trasplante de médula ósea. Algunos tratamientos son más específicos para linfomas T como el bexaroteno o el alemtuzumab, mientras que otros lo son para los linfomas B como el rituximab. El dermatólogo, en ocasiones junto con el hematólogo, determinará cuál es el tratamiento más adecuado para cada caso.

Generalmente cuando la enfermedad está localizada en una región poco extensa y tiene poco grosor, el primer tratamiento utilizado son los corticoides tópicos. Si existe una lesión tumoral única generalmente se puede hacer tratamiento con corticoides intralesionales, cirugía, radioterapia o inmunomoduladores intralesionales como el metotrexato o el rituximab intralesional.

Cuando la enfermedad es más extensa generalmente se suele utilizar la fototerapia, bien sea en forma de PUVA o UVB-BE. Cuando las lesiones son extensas o no se dispone de fototerapia se puede optar por los inmunomoduladores sistémicos como el interferón, el bexaroteno, el metotrexato, el rituximab o el alemtuzumab. También puede utilizarse la aplicación de quimioterápicos tópicos como las mostazas nitrogenadas o bien la irradiación corporal total con electrones (ICTE). Finalmente, otros tratamientos incluyen la fotoféresis extracorpórea, la quimioterapia o incluso el transplante de médula ósea.

10. Véase también

  • Bexaroteno
  • Cáncer de piel
  • Fototerapia. Quemaduras solares
  • Micosis fungoide
  • Prurito
  • Rituximab

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