Patologias

Malformaciones vasculares

1. Malformaciones vasculares

Sánchez Neila N., Hermosa Gelbard A., Miguel Gómez L., Vañó-Galván S., Pérez García B. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).

2. ¿Qué son las malformaciones vasculares?

Son anomalías en el desarrollo de los vasos sanguíneos que se presentan desde el nacimiento, crecen con el individuo y no desaparecen por sí mismas. Esto los diferencia de los hemangiomas, que no suelen estar presentes al nacer, crecen de forma acusada los primeros meses y generalmente involucionan posteriormente. Su importancia clínica varía desde mínimas manchas que producen simplemente un defecto estético, frente a otros que pueden poner en riesgo la vida del paciente. Su incidencia es del 1,5 % sin predominancia de sexo o raza.  La clasificación que se utiliza actualmente es la de la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anormalies) que divide a estas lesiones en simples (si sólo tiene un componente vascular implicado pudiendo ser capilares, venosas, linfáticas o arteriales) y compuestas (si hay varios componente vasculares implicados siendo combinación de los anteriores).

3. Malformaciones capilares (MC)

Tipos de malformaciones:

3.1. De la línea media

También conocidas como “mancha salmón”, “mordedura de la cigüeña” o “beso del ángel”, son máculas rosadas que aparecen en la línea media y están siempre presentes al nacimiento, con tendencia a desaparecer durante el primer año. Ocurren en el 40% de los recién nacidos de raza blanca.

3.2. Mancha en vino de Oporto (Figura 1) o nevus flammeus

Mancha de coloración rojo-violácea que aparecen en uno o más de los dermatomas faciales inervados por el nervio trigémino. Suele oscurecerse y abultarse con el tiempo y aunque es congénita a veces tarda varios días en hacerse visible clínicamente.

Complejos sindrómicos asociados a malformaciones capilares:

Síndrome de Sturge-Weber Malformación capilar facial + malformación vascular leptomeníngea + alteraciones oculares.
Síndrome de Cobb   Malformación capilar metamérica + malformación vascular en médula espinal
Cutis marmorata teleangiectásica congénita Eritema reticulado de patrón livedoide. Descartar alteraciones retinianas, glaucoma neovascular secundario, persistencia de ductus o espina bífida.
Facomatosis pigmentovascular  Combinación de nevus melanocíticos y vasculares.

4. Malformaciones linfáticas (ML)

También conocidas con los nombres de linfangioma, higroma quístico, linfangioma circunscrito y linfangiomatosis. Suelen tener el aspecto de vesículas de contenido traslúcido que similan “huevos de rana” (Figura 2). Se localizan preferentemente en la cabeza y en el cuello. Pueden ser asintomáticas o dar síntomas con el crecimiento por compresión de estructuras adyacentes, hipertrofia ósea. Dos tipos:

4.1. Microquística o difusa (linfangioma)

Bordes mal definidos y edema generalizado.

4.2. Macroquística o localizada

Quistes multitabicados.

4.3. Malformaciones venosas (MV)

Formadas por vasos dilatados con flujo bajo que se parecen a las venas. Pueden ser profundas, superficiales, multicéntricas, localizadas o difusas. La superficie cutánea de la lesión es de color morado si se trata de una lesión superficial y azul (Figura 3) o verde cuanto más profunda. Son lesiones de consistencia blanda y aspecto nodular que se vacían con la compresión y se llenan con el aumento de presión (por ejemplo, la maniobra de Valsalva en el caso de las de cabeza y cuello). En las lesiones muy ectásicas, se puede presentar como complicación trombosis venosas que pueden sobreinfectarse (flebolitos en la imagen radiológica)

4.3.1. ¿Cómo distinguir las malformaciones venosas de las glomuvenosas?

  • Aspecto: Las glomuvenosas son hiperqueratósicas, nodulares o en placas de color rosado o azul oscuro, a veces “en empedrado”. Las venosas presentan un color más azul, son depresibles.
  • Profundidad: las glomuvenosas no afectan planos profundos, sólo piel y tejido celular subcutáneo mientras que las venosas suelen afectar a músculo y hueso.
  • Clínica: las glomuvenosas son dolorosas a la palpación mientras que las venosas presentan dolor matutino que disminuye con el movimiento.
Síndromes que asocian malformaciones venosas
Síndrome del nevus azul en tetina de goma Malformaciones venosas en piel + malformaciones venosas en tracto gastrointestinal
Malformación venosa cutáneo-mucosa familiar Lesiones venosas de pequeño tamaño que pueden afectar a la piel y a las mucosas

4.4. Malformaciones arterio-venosas (MAV)

Trayectos fistulosos que comunican arterias con venas y que aparecen desde el nacimiento.  La localización más frecuente es la intracraneal.  Estas lesiones no se vacían completamente con la compresión, se rellanan rápido y presentan una consistencia más firme. Tienen más posibilidad de crecimiento y son más difíciles de tratar. Histológicamente se aprecia mayor extensión frente a lo que clínicamente impresiona. Su manipulación o los cambios hormonales facilitan el crecimiento.

4.5. Malformaciones mixtas o combinadas

Suelen ser complejos sindrómicos que asocian crecimiento del tejido músculo-esquelético.

4.6. De bajo flujo

4.6.1. Síndrome de Klippel-Trenaunay

Malformación vascular capilar, linfática y venosa (venas laterales anómalas) junto con hipertrofia esquelética y aumento de tejidos blandos de uno o más miembros. Riesgo de tromboflebitis y tromboembolismo pulmonar.

4.6.2. Síndrome de Proteus

Malformaciones capilares, linfáticas junto con lesiones cutáneas lineales verrucosas, lipomas y lipomatosis, macrocefalia y miembros asimétricos con gigantismo.

4.6.3. Síndrome de Mafucci

Malformaciones venosas, capilares y con menor frecuencia linfáticas que asocian exóstosis y encondromas.

4.7. De alto flujo

4.7.1. Síndrome de Parkes Weber

Se caracteriza por la presencia de fístulas arteriovenosas de alto flujo. No suele haber malformaciones linfáticas ni afectación músculo-esquelética. Riesgo de insuficiencia cardiaca.

5. ¿Cómo se llega al diagnóstico?

El diagnóstico principalmente es clínico, basado en la morfología y evolución de las lesiones. Algunas de las alternativas de las que disponemos:

5.1. Estudios radiológicos

5.1.1. Radiografía simple

Nos permite ver los flebolitos de las MV y las calcificaciones de las ML.

5.1.2. Eco-doppler

Proporciona entre otros datos, información sobre la dirección y velocidad del flujo.

5.1.3. TC

Buena resolución para estructuras óseas y calcificaciones.

5.1.4. RM

Mejor exploración radiológica para delimitar relaciones anatómicas.

5.1.5. Flebografía

Sólo para malformaciones venosas o de bajo flujo.

5.1.6. Arteriografía

Para malformaciones arteriovenosas.

5.2. Estudio histopatológico

5.3. Otras pruebas

Estudio básico de coagulación (fibrinógeno, dímero-D, plaquetas…) y densidad ósea de la extremidad afecta.

6. ¿Cómo se tratan?

Son radiorresistentes, no responden a corticosteroides sistémicos ni intralesionales, ni a interferón ni a fármacos citostáticos. La crioterapia es poco útil. Muchas veces recidivan tras el tratamiento y éste ha de ser multidisciplinar.

6.1. Tratamiento sintomático

Medias de compresión, prevención de sobreinfección.

6.2. Tratamiento quirúrgico

  • Láser de colorante pulsado: mancha en vino de Oporto
  • Láser Nd: YAG:  malformaciones venosas
  • Láser CO2: malformaciones linfáticas y superficiales de mucosas
  • Embolización: malformaciones arteriovenosas
  • Escleroterapia: eliminación de venas varicosas

7. Véase también

  • Hemangiomas
  • Láser y Luz intensa pulsada (IPL)

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